Longfibrose

Wat is longfibrose?

Longfibrose is een zeldzame chronische aandoening waarbij te veel littekenweefsel (ook wel bindweefsel genoemd) in de longen wordt gevormd. Hierdoor functioneert het longweefsel minder goed. De medische term voor dit littekenweefsel is fibrose. Longfibrose is een verzamelnaam en kent vele vormen.

De longen zorgen voor zuurstofopname voor het hele lichaam. Als het longweefsel verdikt door littekenvorming kunnen de longen onvoldoende zuurstof opnemen. Dit leidt tot klachten als:

• kortademigheid 
• snel moe zijn 
• weinig energie hebben.

Oorzaken

• inademen van schadelijke stoffen
• onderliggende reumatische ziekten 
• gebruik van bepaalde medicijnen.

Als geen oorzaak bekend is, dan spreekt men van idiopatische longfibrose (IPF). Longfibrose komt zowel bij mannen als vrouwen voor. De schatting is dat er in Nederland jaarlijks bij ongeveer 1000 patiënten longfibrose wordt ontdekt (gediagnostiseerd). De meeste mensen bij wie de ziekte zich openbaart zijn ouder dan 50 jaar. Om te weten te komen of u longfibrose heeft, moeten er vaak allerlei onderzoeken worden gedaan.

Diagnose

Door het maken van een foto van uw longen (thoraxfoto) kunnen we zien of u mogelijk longfibrose heeft. Aanvullend kunnen we door een longscan deze verdenking bevestigen. We proberen te achterhalen wat de oorzaak is van de longfibrose. Deze ziekte kan het gevolg zijn van uw beroep/hobby, maar het kan ook ontstaan door roken, medicijngebruik of door andere ziektes.

Om te zien hoe goed uw longen werken en hoe goed u zuurstof kunt opnemen in uw bloed, wordt een longfunctietest gedaan. Met een inspanningstest kunnen we zien hoe uw conditie is en of u zuurstof te kort komt bij inspanning.

Verder wordt vaak een longspoeling overwogen om meer te kunnen zeggen over de oorzaak. Als het nodig is, wordt een kijkoperatie gedaan om een stukje weefsel op kweek te zetten

Behandeling

Als de uitslagen van de onderzoeken bekend zijn, kunnen we beslissen of we u gaan behandelen met medicijnen.
Alle patiënten worden in een team met de andere longartsen, een radioloog, patholoog-anatoom en immunoloog besproken. Daarnaast werkt Rijnstate samen met de longartsen in het St Antonius Ziekenhuis in Nieuwegein, onder leiding van Prof. Dr. J. Grutters. Met de longartsen van het St. Antonius Ziekenhuis vindt regelmatig overleg plaats om patiënten uitgebreid te bespreken en om samen een behandelplan op te stellen.

Verloop

Longfibrose is een chronische aandoening. Het verloop is sterk afhankelijk van het soort longfibrose. Het is van belang dat zo snel mogelijk duidelijk is welke soort longfibrose u heeft. Zo kunnen we snel een beslissen welke therapie voor u het beste is. Door deze therapie proberen we het het proces van longfibrose te vertragen en de zuurstofopnamecapaciteit van uw longen te verbeteren.

De longartsen van Rijnstate stellen alles in het werk zo snel mogelijk tot de diagnose te komen en u te behandelen met de juiste medicatie.

Meer weten over longfibrose? Kijk op www.longfibrose.nl